患者常具有多年病史、病程呈漸進性發展。就診年齡以20～40歲為最多。初期癥狀不明顯，可于偶然中發現上腹包塊開始引起注意。發展至一定階段時，可出現上腹部脹滿感，輕微疼痛或壓迫鄰近器官所引起的相應癥狀。如腫塊壓迫胃腸道時，可有上腹不適、食欲減退、惡心、嘔吐和腹脹等。位于肝頂部的囊腫可使膈肌向上抬高，壓迫肺而影響呼吸；位于肝下部的囊腫可壓迫膽道，引起阻塞性黃疸，壓迫門靜脈可產生腹水。更常見的情況是病人因各種并發癥而就診。如因過敏反應而有皮膚瘙癢，蕁麻疹，呼吸困難、咳嗽、發紺、嘔吐、腹痛。囊腫的繼發性感染是很常見的癥狀。
臨床表現潛伏期長達5～30年，不少病例，癥狀常不明顯，偶因右上腹出現腫塊，或在尸檢時始被發現。包蟲囊可小如葡萄，大至囊內容達20，000ml。當包蟲囊增大到一定程度時，可有a．壓迫癥狀：如肝頂部囊腫使隔上升、擠壓肺而影響呼吸；肝后囊腫壓迫下腔靜脈或門靜脈，導致下肢浮腫、腹水、脾腫大；肝下囊腫推壓胃腸道，發生飽脹，惡心、嘔吐等。b．囊腫潰破表現：潰入膽管，因破碎囊膜或子囊阻塞膽道，合并感染，可反復出現寒熱、絞痛，黃疸，有時大便里檢出染黃的囊膜及子囊；破入腹腔，除發生腹膜炎外，由于囊液內所含毒白蛋白，常致過敏、重者休克；破入胸腔；發生胸膜炎，進而破入支氣管，則咳出含有膽汁的囊液，并形成支氣管瘺。c．體查發現：肝區多能捫及圓形、光滑、彈性強的囊性腫物。當囊腔大于10cm，因子囊互相撞擊或碰撞囊壁，常有震顫感，稱包囊性震顫。若囊腔鈣化，則可觸及質地堅硬的實質性腫塊。