1.多尿多飲 為腎性尿崩癥突出的臨床表現。先天性NDI可在出生時即有多尿多飲癥狀，在出生前即表現為羊水過多。
2.低滲尿 尿比重常持續低于1.005，或尿滲量低于200mOsm/(kg·H2O)，給以溶質利尿，亦只能達到與血漿等滲280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。
3.高滲性脫水與血容量不足 由于嬰幼兒不能表示渴感，容易發生高滲性脫水及血容量不足，可導致中樞神經系統癥狀和嬰兒智力發育障礙。如失水嚴重可導致死亡。CDI及NDI以外因素引起脫水時，其尿液應為濃縮尿，所以嬰兒脫水伴稀釋尿，應警惕為腎性尿崩癥的可能性。成年患者在不適當限水或伴有滲量感受中樞障礙，也可發生嚴重高滲性脫水。
4.生長發育遲緩 見于先天性NDI。
5.智力障礙與心理異常 一般認為，智力遲鈍是先天性NDI的主要并發癥之一，半數以下的患者有程度不等的智商低下、注意力分散及心理障礙。多數患者的智商可在正常水平。
6.尿路積水 本病患者因長期尿流量很大，無尿路梗阻也可發生尿路積水。長期尿路積水可誘發或加重慢性腎衰竭。
7.腦組織鈣化 本病常伴有顱內鈣化，其發生率隨病程延長而增高，與多尿多飲癥狀控制的好壞有關，可引起癲癇發作。
8.高前列腺素E綜合征(hyperprostaglandin E syndrome) 尿前列腺素E排泄量顯著增多，先天性及獲得性都有發生，控制這種現象可以使NDI的臨床表現緩解。
9.原發病的表現 獲得性NDI有基礎疾病的臨床表現及相應的腎臟病理改變。部分患者癥狀較輕，為不完全性NDI。藥源性NDI除見于長期使用鋰鹽的患者以外，其他藥物引起NDI主要見于ICU的危重患者，他們接受多種藥物治療，尤其是抗生素和抗腫瘤藥。
10.遺傳性者 約90%發生于男性。一般在生后不久即發病，最遲到10歲才發病，主要癥狀是多尿(低比重尿)、煩渴、多飲、生長發育障礙等。新生兒或重癥患者常因脫水而出現高熱、抽搐、高鈉血癥等臨床癥狀。此型隨著年齡增長，癥狀可逐漸減輕。如長期脫水，細胞外液交滲狀態，損傷腦細胞，可造成智力障礙。
11.腎性尿崩癥的繼發性者： 首先表現原發病的癥狀，以后才出現多尿、煩渴、脫水、血液濃縮等相應癥狀和體征。實驗室檢查可有高鈉血癥、高氯血癥尿滲透壓下降(低于200mmol/L)等。