1.出血
多發生于年齡較小者，可表現為蛛網膜下腔出血、腦內出血或硬膜下出血，常于體力活動或情緒波動后突然出現劇烈頭痛、嘔吐、意識喪失、頸項強直和Kernig征陽性。
2.癲癇
可見于40%～50%的患者，約半數為首發癥狀，多見于較大的、有大量“腦盜血”的動靜脈畸形者，以部分性發作為主，可呈繼發性全身擴散型，具有Jackson癲癇的典型特征。
3.頭痛
60%的患者有長期頭痛史，多局限于一側，出血時頭痛的性質發生改變。
4.進行性神經功能障礙
主要表現為運動或感覺性癱瘓（見于40%的患者，10%為首發癥狀），主要原因為“腦盜血”引起的短暫性腦缺血發作、較大的動靜脈畸形引起的腦水腫或腦萎縮以及出血引起的腦損害或壓迫。
5.智力減退
多為巨大型動靜脈畸形因嚴重的“腦盜血”引起的彌漫性缺血和腦發育障礙，也可因反復癲癇發作和長期服用抗癲癇藥引起。
6.顱內雜音
見于較大、較表淺的動靜脈畸形。
7.眼球突出
見于某些病側，特別是顳葉前端動靜脈畸形有較大引流靜脈導入海綿竇時。
幕下動靜脈畸形的臨床表現較幕上者隱襲，除自發性蛛網膜下腔出血外較少有其他癥狀。