色素性紫癜性皮膚病是一種無血小板異常、非炎癥性和無血管炎性改變的紫癜性疾病,可分為以下幾種。
1、毛細血管擴張性環狀紫癜(Majocchi病)
毛細血管擴張性環狀紫癜可發生于任何年齡,尤以青春期及青壯年多見,極少數患者呈家族性發病。皮損好發于下肢,多先對稱發生于小腿,后向上發展至股部,并可延至臀部、軀干,極少累及上肢。起初為紫紅色出血點,逐漸擴張為直徑1~3cm的環狀或半環狀斑疹,皮損中央因含鐵血黃素沉積而呈紫色或黃褐色,并可輕度萎縮。單個損害持續數月或數年不變,邊緣緩慢地向四周擴展形成同心圓,亦可呈多環狀或弧形、弓形。有自愈傾向。有時陳舊皮疹可消失,而鄰近出現新的皮疹,皮疹數量不定,可有幾個或更多。
2、進行性色素性皮膚病(Schamberg病)
進行性色素性皮膚病又稱進行性色素性紫癜性皮膚病,包括瘙癢性紫癜和濕疹樣紫癜兩種亞型。可發生于各年齡段,好發于青壯年男性,極少數患者呈家族性發病。皮損好發于下肢,尤其是脛前區,亦可累及上肢和軀干。起初為針尖大小似胡椒籽樣的棕紅色斑點,后融合成邊緣為鋸齒狀中央為陳舊皮損的棕黃或橙黃色斑片,其邊緣可繼續出現鮮紅色新疹,中央可萎縮。患者多無自覺癥狀或僅有輕度瘙癢,皮疹呈慢性持久性,具緩慢向遠端延伸的傾向,可在持續數年后自行緩解,可合并其他色素性紫癜性皮膚病表現。
3、色素性紫癜性苔蘚樣皮炎
色素性紫癜性苔蘚樣皮炎又稱古熱洛-布洛姆綜合征(Gougerot-Blum syndrome),多發生于40~60歲,男性多見。皮損最常見于小腿,亦可累及股部、軀干及上肢。常為雙側對稱性紫癜性苔蘚樣平頂丘疹,可為鮮紅、棕紅、黃褐色,壓之不褪色,可融合成各種色彩的斑片,上覆鱗屑,可瘙癢,此病可合并卟啉癥,類似損害亦可見于口腔黏膜。