首先應該治療基礎疾病，如采用細胞毒藥物治療LPD或MPD，糖皮質激素治療自身免疫性疾病，主動脈狹窄的瓣膜置換手術，甲狀腺素片治療甲狀腺功能低下等，AvWD的出血癥狀會隨著基礎疾病的緩解而得到控制。有出血癥狀AvWD的治療措施主要包括DDAVP，FⅧ/vWF濃縮物，大劑量丙種球蛋白（丙球）靜脈沖擊等。DDAVP是初診AvWD治療的首選藥物，能夠迅速恢復血漿中vWF的活性，在沒有產生自身抗體的大多數患者中治療有效。FⅧ/vWF濃縮物（50～100u/kg）主要用于DDAVP治療無效的患者，在治療之后或治療的間歇期需要監測血vWF的活性，單藥治療多數病人只能獲得部分緩解，同DDAVP相比，FⅧ/vWF濃縮物價格相對較貴且有傳播血源性病毒的危險。與免疫相關的AvWD采用大劑量丙球（0.4～1.0g/kg·d-1，2～4d）沖擊治療療效明顯，例如DDAVP和FⅧ/vWF濃縮物治療無效的LPD或MGUS患者中，大劑量丙球治療后數小時血漿中vWF活性即能恢復到足夠水平，臨床出血癥狀迅速改善；此療效可維持2～3周。IVIG的作用機制可能與封閉單核吞噬細胞系統Fc受體有關，從而減少vWF在單核吞噬細胞系統內的破壞。此外，可采用血漿置換或體外免疫吸附等方法去除血漿vWF自身抗體。AvWD發生危及生命的出血，在DDAVP和FⅧ/vWF濃縮物治療的基礎上，早期加用大劑量丙球沖擊治療，可明顯改善預后。