1.全身表現 患者的癥狀主要有發熱(53%)、體重減輕(47%)、乏力和不適(44%)、食欲減退(28%)腹痛(28%)、關節疼痛或肌肉疼痛(17%)、惡心、嘔吐頭痛等。這些非特異性癥狀往往出現在腎臟疾病前1個月腎臟損害主要表現為多尿、尿頻蛋白尿血糖正常性(腎性)糖尿、氨基酸尿、顯微鏡下血尿尿中出現白細胞管型等尿中β2-微球蛋白也升高。一些患者可有血清尿素氮和肌酐水平升高，通常無高血壓。此種腎炎對糖皮質激素或其他免疫抑制劑一般有很好的反應，但是此綜合征可進展為慢性炎癥，甚至發生腎功能衰竭。
2.眼部表現 此綜合征的眼部表現主要為葡萄膜炎通常出現于腎臟損害數周或數月之后對患者的資料分析發現，屬此種情況者占65%，21%的患者葡萄膜炎與間質性腎炎同時發生15%的患者的葡萄膜炎發生于腎臟損害之前。
患者多有眼紅眼痛(77%)，其他癥狀有視物模糊或視力下降、畏光葡萄膜炎典型地表現為雙側急性非肉芽腫性前葡萄膜炎，約15%表現為單側受累，9%為雙眼交替發病。眼科檢查可發現睫狀充血、輕度至重度的前房炎癥反應(前房炎癥細胞和閃輝)，偶爾出現房水纖維素性滲出虹膜結節。
葡萄膜炎還可表現為雙側肉芽腫性前葡萄膜炎；此外還可出現全葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和后葡萄膜炎。有報道患者最初可表現為雙側前葡萄膜炎，以后炎癥向后蔓延引起中間葡萄膜炎和后葡萄膜炎，出現睫狀體平坦部雪堤樣改變玻璃體炎癥細胞和混濁、黃斑囊樣水腫局灶性或多灶性脈絡膜炎、視盤水腫和視盤出血視網膜血管鞘視網膜出血脈絡膜視網膜瘢痕形成等。一些患者偶爾可出現干眼、鞏膜外層炎等。
腎小管間質性腎炎葡萄膜炎綜合征易于復發對隨訪2年以上的50例患者的觀察發現，54%的患者有葡萄膜炎復發，少數患者可呈現慢性經過。其中還可出現炎癥的多次急性加劇，年齡小的患者(20歲以下)易于出現此種慢性炎癥。