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  • 發布時間:2023-03-30 15:08 原文鏈接: 概述蕈樣真菌病的臨床表現

      一、簡介

      MF原發于皮膚但最終淋巴結和內臟常受累。

      1.臨床表現和組織病理分期典型病例在臨床上和組織病理上可分3期,即紅斑期、斑塊期和腫瘤期。3期可互相重疊,因而3期損害可同時出現。

      二、紅斑期鶒

      皮疹呈斑片狀,通常扁平面不萎縮,但有些患者則表現萎縮扁平非萎縮型斑片常有鱗屑附著,類似銀屑病或濕疹,后者呈圓形、卵圓形,亦可呈環狀多環狀或弓形。萎縮型斑片表面光亮,易皺縮,正常溝嵴消失,毛細血管擴張,色素減退或色素增深臨床上。呈血管萎縮性皮膚異色癥,大斑塊型副銀屑病或斑駁性副銀屑病鶒。扁平非萎縮性斑片通常數月數年后繼發浸潤,也可出現內臟損害,而扁平萎縮性斑片則只有12%的患者演變為侵襲性MF,其余患者保持現狀無改變

      三、斑塊期

      由紅斑期進展而來,或在正常皮膚上發生,呈不規則性,界限清楚略高起的斑塊,顏色黃紅色、暗紅色至紫紅色不等。可自行消退,亦可融合為大的斑塊邊緣呈環狀弓形或匍行性,顏面受累時褶皺加深形成“獅面”。斑塊可互相融合成廣泛性,但有散在的正常皮膚存在。損害進一步發展可發生疼痛性表淺潰瘍。此期常發生淋巴結腫大,無觸痛,性質堅實,可自由推動。

      四、腫瘤期

      可發生于原有斑塊上或正常皮膚上。皮損為大小不等,形狀不一的褐紅色高起結節,傾向早期破潰,形成深在性卵圓形潰瘍,基底被覆壞死性淡灰白色物質,潰瘍邊緣卷曲,好發于軀干部,但亦可發生于任何部位甚至口腔和上呼吸道,一旦腫瘤發生,患者通常在數年內死亡。此外MF可見紅皮病型亞類,呈全身性剝脫和皮膚潮紅,毛發稀少,甲營養不良掌跖角化有時全身性色素增深。偶亦見毛囊性黏蛋白病,色素減退損害與MF伴發。

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