薄基底膜腎病可發生于任何年齡，根據已有的報道，最小年齡為1歲，最大年齡為86歲，以青中年最為常見。男女比例為1：3~1:2。
該病特征性臨床表現為持續性鏡下血尿，常于兒童時期發現，部分表現為間歇性血尿。偶見肉眼血尿，通常與上呼吸道感染或劇烈運動有關u絕大多數患者尿紅細胞位相差顯微鏡檢查為大小不一、形態各異的腎小球源性血尿，少數患者可有紅細胞管型。
多數患者為無癥狀性單純性血尿，約1/3患者有腰部鈍痛或酸痛感，女性多見。成人患者中有25%～40%合并不同程度蛋白尿，其中多為輕、中度蛋白尿，少數為大量蛋白尿或腎病綜合征，極少數患者出現高鈣血癥和高尿酸血癥。
薄基底膜腎病患者通常血壓正常，但有報道部分成人患者（<20%）可有輕度高血壓。近期研究表明，部分薄基底膜腎病患者可出現腎外表現，其中13%～48%患者有聽力損失。