本病多發于男性,其發生率約為女性的10~20倍本病發病較晚一般在20歲之前很少出現癥狀約80%患者在40歲后發病,女性患者發病更晚這是因為鐵質的蓄積是逐漸進行的,只有當體內鐵質日積月累達到一定程度時才產生癥狀女性因通過月經失血而喪失鐵,故可減輕鐵質沉著臨床上不易表現出來或表現很輕。
1、肝硬化、糖尿病心肌病和皮膚色素沉著是本病的四聯癥。除肝脾腫大以外,還可見到肝掌及蜘蛛痣。
2、65%患者以糖尿病為首發癥狀出現血糖增高尿糖陽性。
3、50%患者伴有進行性多關節炎,垂體功能障礙睪丸萎縮及性功能減退、陽萎不育。
4、15%~30%的患者有心臟受累心臟逐漸增大,出現氣急水腫、進行性頑固性心力衰竭。心律失常較多見,包括陣發性房性心動過速和心房撲動、心房顫動,頻發室性期前收縮亦多見此外各種程度的房室傳導阻滯、低電壓和ST-T改變亦十分常見。累及心臟時,出現心臟擴大心律失常及充血性心力衰竭本病晚期多死于心力衰竭及肝功能衰竭。
并發癥:1、心力衰竭限制型心肌病是由于心內膜及心內膜下心肌廣泛的纖維化導致心肌的順應性降低心室舒張受限充盈受阻,出現肺循環和(或)體循環淤血以及組織的血液灌注不足等舒張功能嚴重受損的表現而收縮功能保持正常或僅輕度的受損。 2、心律失常限制型心肌病并發心律失常與心內膜下心肌的進行性纖維化和鈣化有關。較常見有竇性心動過速、心房撲動或顫動右束支阻滯和期前收縮等。
3、動脈栓塞本病心內膜及心內膜下心肌纖維化,導致心室舒張受限充盈受阻,肺循環和體循環淤血易引起心腔和周圍靜脈血栓形成,一旦脫落可造成栓塞。
4、心包積液本病的心包積液與心內膜及心內膜下心肌纖維化,心室舒張受限充盈受損肺循環和體循環淤血靜脈壓力升高有關久病的患者長期營養不良可伴低蛋白血癥。