顱底陷入癥癥狀及體征主要表現為枕骨大孔區綜合征，其主要臨床表現為：
1、上頸神經根刺激癥狀
主要是由于顱底畸形骨質刺激和壓迫寰枕筋膜，韌帶和硬脊膜，使其發生增生，肥厚或形成纖維束帶，壓迫上頸神經根，患者常常訴說枕部慢性疼痛，頸部活動受限，感覺減退，一側或雙側上肢麻木，疼痛，肌肉萎縮，強迫頭位等。
2、后組腦神經障礙癥狀
常因腦干移位，牽拉或蛛網膜粘連，使后組腦神經受累，而出現吞咽困難，嗆咳，聲音嘶啞，舌肌萎縮，言語不清，咽反射減弱等球麻痹的癥狀，以及面部感覺減退，聽力下降，角膜反射減弱等癥狀。
3、延髓及上頸髓受壓體征
主要因小腦扁桃體下疝，局部病理組織壓迫延髓及上頸髓和繼發脊髓空洞癥所致，患者表現為四肢無力，感覺障礙，錐體束征陽性，尿潴留，吞咽，呼吸困難，手指精細動作障礙，位置覺消失；有時出現脊髓頸胸段單側或雙側節段性痛，溫覺消失，而觸覺和深感覺存在，這種分離性感覺障礙為脊髓空洞癥的特征表現。
4、小腦功能障礙
以眼球震顫為常見，多為水平震顫，亦可為垂直或旋轉震顫，晚期可出現小腦性共濟失調，表現為行走不穩，說話不清，查體可見指鼻試驗不準，跟膝脛試驗不穩，閉目難立征陽性等。
5、椎動脈供血障礙
表現為發作性眩暈，視力障礙，惡心嘔吐，共濟失調，面部感覺障礙，四肢癱瘓及球麻痹等臨床癥狀。
6、顱內壓增高癥狀
早期患者一般無顱內壓增高，一旦出現說明病情嚴重，而且多為晚期，癥狀系發生梗阻性腦積水所致，個別出現較早的患者可能為合并顱內腫瘤或蛛網膜囊腫的原因，患者表現為劇烈頭痛，惡心嘔吐，視盤水腫，甚至發生枕骨大孔疝，出現意識障礙，呼吸循環障礙或突然呼吸停止而死亡。