CCF的診斷主要是靠其典型的臨床表現及典型的眼征，尤其是加上有顱腦外傷史即可確定診斷。頭顱CT、MR可發現突眼，海綿竇顯影增強或眼靜脈增粗，可作為輔助診斷。
搏動性突眼、球結膜充血、血管性雜音、耳鳴是CCF最常見的臨床癥狀。頸內動脈及其腦膜支穿過海綿竇，一旦這些動脈破裂，動脈血便直接流入靜脈竇內，使竇內壓升高，逆流入眼上靜脈，回流受限，表現出搏動性突眼、眼肌麻痹、球結膜充血以及與動脈搏動一致的血管性雜音等癥狀，如為外傷引起的，還多伴頭痛和眼眶痛。很多患者因為明顯的眼部不適而首診于眼科，實際上這是神經外科的疾病，并且需要血管內介入治療，臨床上容易誤診誤治。值得一提的是，突眼不一定同時伴有搏動性，血管性雜音，因為雜音的出現可能與瘺口的大小、海綿竇內的壓力和血流的速度有關。瘺口小，海綿竇壓力高，高速的血流才容易形成渦流，出現雜音。低流瘺患者一般不出現雜音，此時的突眼一般也不伴有搏動性。
當出現視力下降及眶部疼痛時應高度重視！眼靜脈高壓會導致視網膜中央靜脈回流也受阻，當出現顱內高壓時，視盤充血水腫會更明 顯，黃斑水腫和視網膜出血會更嚴重，造成視力和視功能的嚴重喪失。
CCF也有出現中樞癥狀的可能，5%的CCF可能發生自發性蛛網膜下腔出血或腦內血腫。此外，當瘺口流量過大或側支循環不良時，CCF瘺口盜血，可發生腦缺血甚至梗死。
海綿竇區硬腦膜動靜脈瘺（Barrow B、C、D型）的臨床表現與靜脈的引流方向和動靜脈瘺的流量有關。眼靜脈引流者多表現為和A型CCF類似的眼部癥狀，皮層靜脈引流者會出現局灶性神經功能缺失，甚至有顱內出血的危險，需急癥處理。