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  • 發布時間:2023-04-11 10:23 原文鏈接: 概述髓性多汗癥的臨床表現

      1.生理性髓性多汗

      許多人在食入辛辣和香味食物及飲料后發生局限性出汗,以面部多見,特別是上唇和頰部單側或雙側,以及頭皮和膝部,一般在數分鐘內出現,出現部位常伴有血管擴張。好發于年輕人,炎熱氣候多發,有家族遺傳傾向。

      2.病理性髓性多汗癥

      常累及一側的耳前或耳下區域,程度不等,有3種臨床類型:腮腺局部創傷或疾病所致;中樞神經疾病所致:如脊髓空洞癥或腦炎;胸交感神經干損傷所致。髓核在3種類型中均起作用,但傳入和傳出弧有一定變異,從而產生不同的臨床表現:

      (1)耳顳綜合征 也稱Frey綜合征,在腮腺或耳前區手術、創傷和囊腫等病變損傷耳顳神經之后1個月至5年內出現飲食、咀嚼刺激唾液分泌時,耳顳神經分布區發生局限性疼痛,血管擴張和出汗其原因為耳大神經和腮腺同時受累,受損腮腺內再生的副交感纖維移行至神經遠端,支配耳下區域的汗腺鼓室叢手術破壞,可消除本病患者的味覺性出汗。

      (2)鼓索綜合征 由于下頜下腺附近的周圍自主神經纖維損傷后,臨床表現類似于耳顳綜合征,發生部位在頦和下頜緣。

      (3)鱷淚綜合征 是一種類似于味覺性多汗癥的病變,常在面神經損傷后發生,不同之處在于患者出現味覺性流淚;起源于調節流淚和流涎的周圍自主神經通路的誤導或短路。

      (4)脊髓空洞癥或腦炎所致的味覺出汗 可能由于迷走和舌咽神經的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破壞所致;臨床表現差異較大,有較廣泛的出汗反應。

      (5)胸交感神經干損傷后髓核多汗癥 可見于交感神經切除,肺癌、脊椎骨瘤、鎖骨下動脈瘤和甲狀腺切除的患者。由于上縱隔內的交感鏈與迷走神經鄰近在交感神經干損傷后,迷走神經發出膽堿能性纖維至鄰近的交感神經干節前纖維,患者常在進食或吞咽后出現面頸、軀干和上肢的出汗反應。

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