研究表明Wegner肉芽腫可能是一種由T細胞介導的異常的超敏反應，涉及1種或多種不同的免疫病理過程。其發病機制主要包括：
①免疫復合物介導的損傷；
②抗內皮細胞抗體介導的損傷；
③細胞介導的損傷；
④抗溶酶體抗體介導的損傷，這4種機制在某種程度上都可能發生在Wegner肉芽腫中。
血管壁上具有免疫球蛋白和補體，這為免疫復合物在原發性血管炎的發病過程中起一定作用提供了間接的證據 免疫復合物形成并結合于內皮細胞可以啟動補體級聯反應，釋放炎癥介質。血管壁壞死是免疫復合物損傷常見的組織學改變，這可通過核碎片(如白細胞破碎)和外滲的紅細胞加以識別，然而伴隨這種血管損傷的白細胞破碎形式并不是免疫復合物介導的疾病所特有的。
抗內皮細胞抗體， 抗膠原和基質蛋白抗體可通過抗體依賴細胞介導的細胞毒作用損傷血管。因為低于20%的Wegner肉芽腫患者具有抗內皮細胞抗體，所以這種損傷類型可能并不是引起原發性疾病過程的關鍵環節。
細胞介導的損傷可導致形成富含T細胞和巨噬細胞的肉芽腫，這可能是原發性血管炎不常見的機制， 細胞介導的損傷通常發生于血管移植的同種異體排斥反應、巨細胞動脈炎和Takayasu動脈炎中。在Wegner肉芽腫中，細胞介導的發病過程在軟組織損傷中的作用可能比在血管損傷中的作用大。