該基因編碼的蛋白質是失配修復系統的關鍵組成部分，其功能是糾正DNA復制和同源重組過程中可能發生的DNA失配、小插入和缺失。該蛋白與mutl同源1（mlh1）基因的基因產物形成異二聚體，形成mutlα異二聚體。mutlα異二聚體具有一種內核溶解活性，在mutsα和mutsβ異二聚體識別不匹配和插入/刪除環后被激活，并且是去除不匹配DNA所必需的。在由該基因編碼的蛋白質的C端發現一個dqha（x）2e（x）4e基序，該基序構成核酸酶活性位點的一部分。該基因突變與遺傳性非息肉性結直腸癌（HNPCC，又稱林奇綜合征）和Turcot綜合征有關。