氣管食管瘺病因有先天性和后天性。先天性者多合并其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系統和肺發育不全。大多數為散發性,僅少數有家族史。后天性多見于:晚期食管癌,食管異物,氣管切開損傷氣管后壁,胸外傷,器械損傷(食管鏡手術),食管腐蝕傷。