嬰兒出生后數周內由于肺血管床阻力高,肺血流量少,臨床癥狀不明顯,隨著肺血管床阻力降低后即可出現心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現紫紺,同時伴紅細胞增多和杵狀指(趾)。