1、兒童大動脈炎—腎上腺皮質激素
適當的治療對于防止不可逆的血管損害非常重要，糖皮質激素是最基本的藥物，單用激素的緩解率約為60%。早期使用可有效抑制全身癥狀，緩解動脈狹窄及控制疾病進展，如已出現纖維化和栓塞則療效較差。一般早期予足量潑尼松口服，急性期分次服用可取得更好的抗炎效果，但輕癥及緩解后患者應改為晨起頓服以減輕副作用，待炎癥指標控制后應逐步減量至小劑量時維持。病情危重者早期可予大劑量甲基強的松龍沖擊治療。療程需1～1.5年或至少持續6個月。
2、兒童大動脈炎—免疫抑制劑
適用于糖皮質激素無效（約占30%）或糖皮質激素減量后病情反復者。由于有46%～84%的患者最終需聯合使用糖皮質激素和免疫抑制劑。建議對于癥狀明顯、病變廣泛、以及炎癥指標增高明顯的患者應盡可能早期聯合使用糖皮質激素和免疫抑制劑。常用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤、環磷酰胺和硫唑嘌呤。近年來應用嗎替麥考酚脂（MMF）、環孢素（CsA）以及他克莫司均有較肯定療效。
3、兒童大動脈炎—對癥治療
積極控制高血壓，應用抗血小板聚集藥物（阿司匹林、雙嘧達莫）。
4、兒童大動脈炎—控制感染
如有結核或其他感染存在，應同時給予治療。
5、兒童大動脈炎—介入和手術治療
處于慢性靜止期且阻塞癥狀嚴重影響功能者可根據情況進行手術治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術、旁路移植術、動脈瘤切除術、主動脈瓣置換術等。