治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺（CTX）聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。
1.糖皮質激素
活動期用潑尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對嚴重病例如中樞神經系統血管炎、呼吸道病變伴低氧血癥如肺泡出血、進行性腎衰竭，可采用沖擊療法：甲潑尼龍1.0g/d×3天，第4天改口服潑尼松1.0～1.5mg/kg.d，然后根據病情逐漸減量。
2.免疫抑制劑
（1）環磷酰胺應根據病情選擇不同的方法。通常給予口服環磷酰胺1～3mg/kg.d，也可用環磷酰胺200mg，隔日1次。對病情平穩的患者可用1mg/kg.d維持。對嚴重病例給予環磷酰胺按0.5～1.0g/m體表面積靜脈沖擊治療，每3～4周1次，同時還可給予每天口服環磷酰胺100mg。環磷酰胺是治療本病的基本藥物，可使用1年或數年，撤藥后患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應，如骨髓抑制、繼發感染等。循證醫學顯示，環磷酰胺能顯著地改善WG患者的生存期，但不能完傘控制腎臟等器官損害的進展。
（2）其他硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環孢霉素、霉酚酸酯等。
3.丙種球蛋白
靜脈用丙種球蛋白與補體和細胞因子網絡相互作用，提供抗獨特型抗體作用于T、B細胞。大劑量丙種球蛋白還具有廣譜抗病毒、細菌及中和循環性抗體的作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用。
4.抗感染治療
有繼發感染者則選用抗生素。
5.生物制劑
對潑尼松和CTX治療無效的患者也可試用腫瘤壞死因子（TNF）-a受體阻滯劑。
6.血漿置換
對活動期或危重病例，血漿置換治療可作為臨時性治療。但仍需與激素及其他免疫抑制劑合用。
7.透析治療
急性期患者如出現腎衰竭則需要透析，50%～90%的患者能恢復足夠的功能。
8.外科治療
對于聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。