還沒有好的方法治療先天性兒童腎病綜合癥。采取的主要治療方式是對癥治療
1、減輕水腫主要應限鹽和使用利尿藥，對嚴重低白蛋白血癥或伴低血容量表現者，可輸注無鹽人血白蛋白，芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸入血白蛋白，維持其血漿蛋白在15g/L以上，則此時一般可無水腫且生長發育接近正常。
2、維持營養給高熱量及足夠蛋白質的飲食。
3、防治感染感染為主要死亡原因，應注意保護，一旦發生感染應及時積極治療，通常不預防性投用抗生素，必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。
4、防治并發癥治療繼發性甲狀腺功能低下，有高凝者給雙嘧達莫(潘生丁)，小量阿司匹林或加用華法林治療，可預防和治療栓塞等合并癥，一般病兒血壓正常，后期血壓增高者給予常規降壓治療。
5、其他近年有報告應用血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI)，也有報告伴用吲哚美辛(消炎痛)，可減輕其蛋白尿者。
6、腎移植 腎移植是一種治療的方法，通常于2歲后或體重達7kg時進行，對蛋白尿嚴重者可先行腎切除術(終止蛋白尿)，靠透析維持生命等待移植，1992年Mattoo等報告行一側腎切除術，減少尿蛋白排出，而另一腎維持腎功能，認為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。