早期診斷后及應及早應用糖皮質激素。
1.及時糾正水、電解質紊亂（針對失鹽型患兒）
靜脈補液可用生理鹽水，有代謝性酸中毒則用0.45%氯化鈉和碳酸氫鈉溶液。忌用含鉀溶液。重癥失鹽型需靜脈滴注氫化可的松，若低鈉和脫水不易糾正，則可肌肉注射醋酸脫氧皮質酮（DOCA）或口服氟氫可的松，脫水糾正后，糖皮質激素改為口服，并長期維持，同時口服氯化鈉。其量可根據病情適當調整。
2.長期治療
（1）糖皮質激素 糖皮質激素治療一方面可補償腎上腺分泌皮質醇的不足，一方面可抑制過多的ACTH釋放，從而減輕雄激素的過度產生，故可改善男性化、性早熟等癥狀，保證患兒正常的生長發育過程。
（2）鹽皮質激素 鹽皮質激素可協同糖皮質激素的作用，使ACTH的分泌進一步減少。可口服氟氫可的松，癥狀改善后，逐漸減量，停藥。因長期應用可引起高血壓。0.1mg氟氫可的松相當于1.5mg氫化可的松，應將其量計算于皮質醇的用量中，以免皮質醇過量。
在皮質激素治療的過程中，應注意監測血17-羥孕酮或尿17-酮類固醇，失鹽型還應該監測血鉀、鈉、氯等。調節激素用量，患兒在應激情況下（如：感染、過度勞累、手術等）或青春期，糖皮質激素的劑量應比平時增加1.5～2倍。
3.手術治療
男性患兒勿需手術治療。女性兩性畸形患兒宜6個月～1歲時進行陰蒂部分切除術或矯形術。