1.原發病治療
對存在于原發病的患者應重視原發病的治療，藥物或毒物所致的動脈性肺動脈高壓應停止使用藥物或接觸毒物。
2.一般治療
生活指導，包括避免勞累，預防呼吸系統感染，育齡期婦女應避孕，預防貧血，吸氧等。適當給予心理指導，增強患者戰勝疾病的信心。
3.基礎藥物治療
抗凝藥物、利尿藥、強心苷類藥物。
4.手術治療
肺移植或心肺聯合移植術。
