診斷明確后，應盡早施行外科手術治療。不伴有主動脈瓣關閉不全的病例，為了預防動脈瘤破裂或并發夾層動脈瘤，亦應考慮手術治療。升主動脈動脈瘤絕大多數為梭狀動脈瘤。治療原則是切除病變段升主動脈，替換以人造血管或同種主動脈。由于手術過程中需阻斷升主動脈血流，因此應注意保護心、腦、脊髓及內臟器官不受缺血缺氧損害，左心室不因排血受阻產生急性擴大而衰竭。升主動脈動脈瘤并有主動脈瓣關閉不全者，往往需切除動脈瘤和主動脈瓣后，施行主動脈瓣替換術和動脈瘤切除及人造血管移植術。
