應盡早手術切除。
手術宜在全麻下進行，以保證完整切除腫瘤和保持呼吸道通暢。手術根據部位、大小不同而各異，多數可采用經口徑路，也可采用經腭徑路、頸徑路或鼻側切開徑路。近年來有報道鼻內鏡輔助下行鼻咽部畸胎瘤切除的報道。若合并腭裂，可分期手術處理。
良性畸胎瘤徹底切除腫瘤即可，無需其他特殊處理，術后遠期效果好，復發率低；惡性畸胎瘤則應按照惡性腫瘤治療原則適當擴大切除范圍，術中根據病變部位進行修復，并結合化療，術后應注意隨訪。
