1.手術治療
對于已經診斷為子宮肉瘤的患者，應該考慮給予及時的手術治療。
（1）低度惡性內膜間質肉瘤手術范圍：行全子宮及雙附件切除術，不宜保留卵巢。即使發生廣泛轉移，仍應將病灶盡可能切凈。肺轉移患者行肺葉切除術。
（2）高度惡性子宮內膜間質肉瘤術后易復發。對晚期患者，可做姑息性手術，以緩解癥狀，術后輔助放療和化療。
2.化療
（1）低度惡性子宮內膜間質肉瘤用以順鉑（DDP）或異環磷酰胺每3周1次為主的方案。
（2）高度惡性子宮內膜間質肉瘤用IAP方案（異環磷酰胺+ADM+順鉑）。
3.放療
適應證：術后有殘存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內膜間質肉瘤。
（1）術后體外照射需根據術后殘瘤及轉移灶的情況制定治療方案，術后體外照射的設野與術后預防性盆腔照射大致相同。
如：盆腔中心部位有肉瘤殘存：全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy，中央擋鉛四野照射仍為15Gy。
盆壁腫塊較大：在完成全盆及四野照射之后可再縮野照射10～15Gy。
腹主動脈旁淋巴結陽性：另外設野，照射劑量為45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周內完成。
當病變范圍超出盆腔范圍時，可再在上腹部增設一野，照射野面積根據病變范圍劃定，對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉移灶范圍較小時，可以對肺部轉移灶設野行體外照射。
（2）腔內放射術前采用遙控后裝腔內放療。
劑量：以子宮頸癌腔內放療的參考點（A點）為準，以15～20Gy為宜，最好能使子宮得到均勻分布的劑量。
術后陰道殘端有肉瘤殘存時，在體外全盆腔照射之后，可與盆腔四野照射同時補充腔內放射，劑量參考點為黏膜下0.3cm，可給予總量24～30Gy，分3～5次完成，間隔為4～7天，
4.孕激素類藥物治療
適應證：孕激素受體、雌激素受體陽性患者。
注意事項：應長期應用，一般主張1年以上。
常用藥物：
（1）醋酸甲地孕酮口服，長期維持。
（2）甲羥孕酮口服，長期維持。
（3）己酸羥孕酮肌注，或改上述口服藥長期維持。
對孕激素受體陰性者，先應用他莫昔芬，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然后再應用甲羥孕酮（MPA）或MA。