1.降低血鉀
（1）限制鉀攝入 避免用含鉀藥物。
（2）排鉀利尿劑 DHCT或呋塞米。
2.堿性藥物
由于遠端腎小管排H+減少在體內潴留，引起代謝性酸中毒，而近端腎小管酸中毒時，HCO3-重吸收功能障礙，患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17～20mmol/L以下（正常為25～26mmol/L，小嬰兒為22mmol/L），即使血漿HCO3-正常時，由于腎閾降低，濾液中的HCO3-大量從尿中排出，引起酸中毒。堿性藥物的應用在于糾正酸中毒，早期使用能使臨床癥狀得以改善或完全消失。常用制劑有2種：
（1）碳酸氫鈉 碳酸氫鈉可直接發揮作用，急性或慢性酸中毒時均可采用。既可糾正酸中毒又能降低血鉀濃度。治療過程中需根據血碳酸氫鹽或二氧化碳結合力及24小時尿鈣排出量調整劑量，其中尿鈣排泄量是指導治療較敏感的指標，應調整劑量使24小時尿鈣排泄量在2mg/kg以下。碳酸氫鈉劑量過大可產生腹脹，噯氣等副作用。
（2）枸櫞酸鹽混合液 有2種制劑，一種為枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀。另一種為枸櫞酸鈉、枸櫞酸。
3.鹽皮質激素治療
氟氫可的松0.01mg/（kg·d），可糾正酸中毒并降低血鉀。
4.原發病治療
最重要的是治療原發病和對癥治療。
5.鈣制劑應用
慢性酸中毒可導致尿鈣排出增加，妨礙25-（OH）D3轉變為1,25-（OH）2D3，此外，有些病人胃酸缺乏，影響腸道對鈣的吸收，使血鈣偏低。低血鈣可引起繼發性甲狀旁腺功能亢進，增加磷廓清，血中磷酸鹽與鈣離子降低則使骨質不能礦化，形成佝僂病；在糾正酸中毒過程中也可出現低鈣血癥，甚至驚厥。均需要補充鈣劑。嚴重低鈣血癥可靜脈滴入10%葡萄糖酸鈣，加倍稀釋后緩慢輸注。同時進行心臟監護，心率低于60次/分鐘時則停止注射，以防發生心搏驟停。必要時可間隔6～8小時重復使用。一般低鈣可口服鈣劑，按15mg/kg鈣離子補充。
6.維生素D治療
慢性酸中毒可影響維生素D及鈣代謝，特別在腎小管酸中毒并有明顯佝僂病時需補充維生素D。它可促進胃腸黏膜和腎小管對鈣的吸收，提高血鈣濃度，有利于骨的礦化
7.利尿劑
對Ⅰ，Ⅲ型病例可減少腎臟鈣鹽沉積；對重癥Ⅱ型病例需大量使用碳酸氫鹽時，不僅可以提高碳酸氫鹽的腎閾，減少尿中丟失，還可以減少堿性藥物的用量；對Ⅳ型腎小管酸中毒同時使用利尿劑，有助于糾正酸中毒和降低血鉀濃度。