1.內科治療
主要是控制心衰和糾正缺氧和酸中毒。
2.外科治療
小嬰兒，由于生長發育較快，一般須避免使用人工帶瓣管道。有時關閉室間隔缺損可使患兒得到生存，而有時關閉室間隔缺損并解除肺動脈狹窄，才可得到良好的效果。手術時機取決于患兒癥狀，合并畸形與病理生理狀況。通常應盡早行完全根治手術。手術的目的：
（1）建立左心室與主動脈間的通道 用Dacron補片在室間隔缺損與主動脈瓣下流出道間建立人工隧道，注意避免此連接的梗阻，有時需擴大室間隔缺損。
（2）建立右心室與肺動脈間的通路 可通過右心室流出道擴大補片，肺動脈瓣切開或在右心室與肺動脈間用人工帶瓣管道連接。
（3）修復伴發畸形 右心室雙出口在新生兒期行根治術，死亡率低。