小兒多囊腎尚無特異治療方法，控制血壓和感染能有效延緩腎衰竭的進展。對癥和支持治療措施如下：
1、抗高血壓藥物
控制高血壓等。
2、抗生素
主要用于治療并發的急性腎盂腎炎，控制尿路感染，少數出于預防的目的。
3、治療囊內出血
抑肽酶靜脈或囊內注射對多囊腎囊內出血最有效。在沒有抑肽酶的情況下，可使用巴曲酶靜脈或肌內注射，以及應用作用于血管壁的止血藥物也有效。
4、手術
對腎周膿腫、蛛網膜下腔動脈瘤出血或巨大腎臟可考慮。
5、腎替代療法
針對腎功能不全進行治療，必要時透析和腎移植。目前在國際上，現代透析技術的充分性和個體化已使多囊腎患者的預后相當良好。
6、囊腫穿刺
最初比較普遍地使用囊腫穿刺治療本病，以圖延緩腎衰竭的進展，但療效未肯定，后來基本未采用，其對腎功能進展的遠期延緩作用未知。