尖端扭轉型室速是一種危急癥，在積極治療原發誘因基礎上，積極采用藥物復律十分重要。因先天性和獲得性兩類原因所致尖端扭轉型室速的發病機制有不同，治療也存在差別。
1.獲得性長Q-T間期綜合征并尖端扭轉型室速
（1）糾正或解除病因
（2）提高基礎心率①異丙腎上腺素是治療本病的首選藥，機制是其能提高基本心搏的頻率，使心室復極一致，縮短Q-T間期。一般采用靜脈滴注。②阿托品可提高心室率，高度房室結傳導阻滯誘發的TDP者有效，對高度希氏阻滯者引發TDP者可使心房率增快，并加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。
（3）補鉀治療體內鉀鎂離子與心肌復極密切相關，低鉀鎂可使心電圖上出現Q-T間期延長，U波明顯，此為誘發TDP的基礎。由于鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起TDP，所以TDP發作時不論有無低血鉀，均可補鉀治療，一般靜脈滴注。
（4）補鎂治療硫酸鎂治療TDP被認為是一種簡單、有效而安全的方法。
（5）利多卡因一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利于終止折返。
（6）維拉帕米TDP發作且使用其他藥物治療無效時，可使用維拉帕米，但不宜作第一線藥物。
（7）直流電擊復律應適時采用直流電復律術，以免轉為心室顫動后導致更為嚴重的心肌損傷改變。需要注意，在低血鉀嚴重、心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2.先天性長Q-T間期綜合征合并尖端扭轉型室速
（1）避免劇烈運動
（2）交感神經類藥物和腎上腺素類藥物
（3）β受體阻滯藥為首選藥物。普萘洛爾稀釋后緩慢靜脈注射。
（4）苯妥英鈉使Q-T間期縮短，對控制尖端扭轉型室速可能有效。
（5）起搏器或手術對頑固性發作者，安裝起搏器或手術治療。對于藥物治療無效者，可作左側交感神經節切除。反復發作暈厥易致心臟性猝死，可用埋藏式心臟自動復律除顫器。