目前無特效治療措施，更不能建立該病的一級預防；需強調早發現、早診斷及早治療；主要措施包括控制心衰、逆轉心肌肥厚、防止心室重構。長期正規抗心衰治療，可能有利于預后的改善。
1.一般處理
（1）預防和控制感染上呼吸道感染可誘發或加重DCM心衰，一些學者建議在易感及高危DCM患兒中酌情使用人血丙種球蛋白或轉移因子等，以增強機體免疫力，預防呼吸道感染。一旦感染，應及時使用抗生素。
（2）飲食DCM心衰患兒，應限鈉并適當控制水分。飲食以高蛋白、高維生素并富含營養、易消化為好，避免刺激性食物。提高飲食中亞油酸含量，可能對DCM的預后產生一定影響；補硒治療可使心肌β受體功能上調，有利于DCM心衰的改善。
（3）休息保證充足睡眠，避免劇烈運動及過度疲勞。心衰者臥床休息，以減輕心臟負荷。
（4）吸氧間斷吸氧可改善患兒的氧供，有利于心衰的恢復。可采用鼻導管低流量給氧。
2.病因和對癥治療
有明確病因者，首先應消除病因，如藥物或酒精中毒等，并予對癥治療。病因不明或未能消除者，主要控制心力衰竭。
3.免疫抑制藥
免疫抑制藥的應用尚有不同意見。對發病時間較短的早期患兒，或并發心源性休克、嚴重心力衰竭或嚴重心律失常者，可加用潑尼松治療。應用大劑量人血丙種球蛋白治療小兒急性重癥心肌炎已取得有益效果。
4.并發癥治療
并發室性心律失常選用胺碘酮。發生栓塞現象采取溶栓治療。
5.外科治療
急性嚴重心力衰竭除內科治療外，需用體外輔助心室功能的機械裝置進行搶救，如主動脈內球囊反搏及心肺機等輔助循環。少數患兒經治療后病情仍不斷惡化，最終需心臟移植。