1.治療原則
由于本病寬泛的臨床譜系，治療和處理方案未標準化，而存有爭議。總體原則上，由于患者對電離子放射高度敏感，放射治療最好避免。避光、合理使用遮光劑、定期皮膚科隨訪是基本原則，對軀干表淺損害，及早予以激光、電灼治療或手術切除。數目眾多時光動力治療也是一種選擇。
2.對癥治療
給予患兒頜骨囊腫病變徹底的刮治術，并對囊腔骨壁進行石碳酸燒灼。若為多發性范圍較大的囊腫，一次手術創傷性大，不易恢復，故手術可以分為多次進行。首先，對骨質破壞較小、影響患兒面型的病變部位實施囊腫刮治術，術中可見囊腔內大量角化物質。其次，對于上頜骨囊腫已經累及上頜竇的患兒，術中一并行上頜竇根治術。