1.藥物治療
應限制患兒參加緊張或劇烈活動，避免運動后發生猝死。洋地黃、異丙腎上腺素、多巴胺等正性肌力藥及強效利尿藥應避免應用。正性肌力藥可增加左室壓力階差，使臨床癥狀加重，并可引發室性心律失常。強效利尿藥減輕心室前負荷，致左室流出道梗阻加重。該病收縮功能正常，因舒張功能障礙引起肺淤血，用利尿藥應謹慎。有癥狀的采用β阻滯藥或鈣阻滯藥治療。對無癥狀的患者是否應用尚有不同意見，但有明確的猝死家族史或嚴重心室肥厚的患者，則需用藥。
（1）β阻滯藥 具有抗交感神經作用，可減慢心率，降低左室收縮力和室壁應力，改善舒張功能。約1/3患兒癥狀完全緩解，但對肥厚的程度和進展以及室性心律失常均無效用，也不能消除猝死的危險。根據癥狀及心律調節用藥劑量。
（2）鈣阻滯藥 對β阻滯藥無效者，換用鈣阻滯藥，可獲效益。依據癥狀調節劑量。
（3）胺碘酮 有嚴重室性心律失常選用胺碘酮治療，長期用藥可改善舒張功能，提高運動耐力及存活率。
2.解除梗阻
對于藥物治療無效的左室流出道梗阻患兒，以往采用外科手術治療，做左室部分心肌切除術或二尖瓣置換術。近年研究了兩種可代替外科手術、減輕左室流出道梗阻的有效方法：
（1）雙腔全自動起搏器（DDD） DDD治療可減輕嚴重左室流出道梗阻和二尖瓣關閉不全，患者耐藥癥狀得到改善，并提高了運動耐力。在右室安裝DDD，引起室間隔向相反方向運動，使收縮期左室流出道增寬，因此收縮期左室流出道血流速度減慢，二尖瓣前葉向前運動降低，從而進一步減輕左室流出道梗阻和二尖瓣關閉不全。然而這些DDD起搏的即時作用并不能完全闡明DDD起搏引起的血流動力學改變。
（2）經皮室間隔消融術（PPTSMA） 又稱化學間隔消融術。通過心導管在冠狀動脈前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室間隔梗死、變薄，從而減輕左室流出道梗阻。較外科手術簡便、安全，已用于治療左室流出道梗阻HCM的抗藥患者。術后近期結果提示大部分患者癥狀好轉，心功能改善，左室壓力階差下降。PPTSMA可引起快速性心律失常,遠期是否影響左心功能，仍需觀察。