每月按500mg/kg輸注IVIG對減少感染的頻度和嚴重程度十分重要。如果患兒反應欠佳，可加大IVIC輸注的量和頻率。為了防止支氣管擴張等并發癥的發生，血清IgG水平應保持在正常IgG范圍的高限。常規輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢復正常生長，臨床癥狀消失；部分患兒的中性白細胞計數減少癥得到緩解。
磺胺甲惡唑/甲氧芐啶（復方新諾明）預防性治療，以防止發生卡氏肺囊蟲肺炎。持續性中性白細胞計數減少癥可用非格司亭（G-CSF）治療。并發淋巴細胞增生，關節炎或其他自身免疫性疾病，對IVIG無反應的患兒可采用激素治療。