1.X性連鎖無丙種球蛋白血癥
原則是用替代療法補充病人不能產生的抗體。
(1)免疫球蛋白 是治療的重要措施,肌內注射,每周1次。也可用人血丙種球蛋白(丙種球蛋白)制劑,肌內注射。每月1次或1~2周1次。
(2)凍干血漿 大量丙種球蛋白治療無效者,可每月輸入凍干血漿1次。
(3)抗菌藥物 有感染應持續給予有效抗菌藥物治療。
(4)治療并發癥。
(5)對癥支持療法。
2.常見變異型免疫缺陷病
治療與X連鎖無丙種球蛋白相似,主要以γ球蛋白替代療法和預防性抗體為主。伴吸收不良與繼發性酶缺乏者可采用飲食療法,對食物進行加工處理。
3.選擇性IgA缺乏癥
多數不需治療。尚無替代療法。如有呼吸道感染、胃腸道癥狀、過敏反應和自身免疫疾病應按不同疾病進行相應處理及治療。
4.嬰兒暫時性低丙球蛋白血癥
如嬰兒生長正常,IgG>2.0g/L,并證明有抗體產生功能,且無感染或感染很輕者,一般不需特別治療。
IgG水平低、抗體產生遲緩者,可用γ球蛋白或免疫球蛋白治療,直至患兒能夠合成Ig。對感染可用抗生素治療。