治療應根據患者年齡、疾病的范圍和部位而定。
1、單系統受累者(皮膚或骨受累者)
(1)兒童僅皮膚受累，皮損持久不消退者，可局部應用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情頑固者，可用糖皮質激素或抗有絲分裂藥。
(2)成人僅皮膚受累者，局部氮芥治療有效。亦可應用PUVA治療。眶周嗜酸性粒細胞肉芽腫，可用CO2激光治療。沙利度胺(反應停)亦可緩解皮損，開始100mg/d治療1月，然后50mg/d連服1～2月。 亦有報告口服維A酸(異維甲酸)1.5mg/(kg·d)治療1例患者使皮損完全緩解。僅有骨受累的患者，如有可能可手術切除或刮除。兒童患者可用糖皮質類固醇損害內注射，可避免外科手術損傷發生骨刺和損傷長骨生長板。尚可對成人中累及椎骨、蝶鞍和有骨折危險的持重性長骨進行放射療法。兒童則在其他治療失效后再考慮應用，以免長期放射治療的副作用。
2、多系統受累者，當前最適當的治療為硫酸長春堿(長春花堿)或依托泊苷(鬼臼乙義苷)單獨或與糖皮質激素合用。硫酸長春堿(長春花堿)0.1～0.2mg/kg靜脈注射，每周1次，共治療1～3月。依托泊苷(鬼臼乙義苷)200mg/?口服或靜脈注射，每3～4周中連續注射3天，至少用3～4個療程。復發病例，用以上藥物再治療，60%患者的損害仍能完全消退。此外亦可用甲潑尼龍30mg/kg，靜脈注射，連續3天作為早期治療。對上述單一化學療法無效者，可用硫酸長春堿(長春花堿)，環磷酰胺，多柔比星(阿霉素)和苯丁酸氮芥聯合治療。對頑固性和進行性病例可用環孢素和干擾素α2治療。同種異體骨髓移植曾成功地應用于預后很差的1位兒童。