LAM細胞的細胞核雌激素受體和孕激素受體常為陽性。理論上，可以針對雌激素進行治療，但實際應用并沒有足夠的證據。近年來，一些新的研究為LAM的治療帶來了新希望。其中較為矚目的是雷帕霉素和多西環素。目前美國已經開始雷帕霉素治療LAM的臨床研究。多西環素也將進入臨床試驗。可以預見，隨著對LAM研究的深入，新的治療手段一定會在臨床應用。病情嚴重的病例可以考慮肺移植治療。肺移植：在比較嚴重的LAM患者，肺移植是一項有效的治療手段。在我國，肺移植手術的開展不如西方國家普遍，但也已有幾家醫院有LAM患者肺移植的經驗。在手術前請與呼吸科和肺移植專家共同討論手術的適應證、手術方式、風險、移植后治療以及費用等。肺移植需要有合適的供體，一般需要等待比較長的時間。在其他治療方面，需要根據臨床情況進行個體化的治療。
1.氣胸
治療上包括兩個方面，一方面使萎陷的肺重新復張，另一方面預防氣胸復發。
少量氣胸可觀察，讓它自行吸收。臥床休息和吸氧有助于氣胸的吸收。另外，如果有咳嗽癥狀，需要用鎮咳藥物。在觀察過程中，應注意觀察癥狀變化，并復查胸片。
胸管引流是治療氣胸的有效方法，它通過一根管道將胸腔內的氣體排出。胸管引流術在局麻下進行，除了疼痛，常見的并發癥有胸膜反應、出血和感染等。經胸管排氣通過接單向閥、水封瓶或負壓吸引等多種方法進行。大部分患者通過以上治療獲得好轉。在以上簡單方法無效，或反復發生氣胸時，需要采取一些復雜的治療方法，如胸膜粘連術和手術等。
LAM患者在第一次發生氣胸后可能會再次發生氣胸，在恢復后需要注意預防。主要的預防措施包括減少呼吸系統感染（感冒、咽炎和肺炎），避免舉重物，保持大便通暢，不要突然起立等。
2.乳糜胸和胸腔積液
首先，在飲食方面，禁食和胃腸外營養可消除乳糜液的來源，有利于胸導管修復。高蛋白高熱量無脂飲食可以降低乳糜液流量。為了化驗或減輕呼吸困難癥狀，醫生通過胸腔穿刺的方法抽取胸液。多數患者通過簡單的治療胸液逐漸吸收。如果效果不好，也可考慮胸膜粘連和結扎胸導管（胸腔內的淋巴引流導管）等治療手段。
3.血管肌脂瘤
血管肌脂瘤（AMLs）是一種主要發生在腎臟的良性腫瘤，腎臟外的血管肌脂瘤比較罕見，可見于肝臟、子宮、淋巴管和血管等部位。許多患者的AML并無癥狀，通過腹部超聲檢查和CT有助于診斷。不同患者AML增長的速度是不一樣的。在治療方面，如果腫瘤小于4厘米而沒有癥狀，可通過CT或超聲隨訪了解其增長速度；如果小于4厘米同時有后背疼痛、血尿等癥狀，應該立即就診，需要考慮采取何種治療，如栓塞或手術；對于大于5厘米的腫瘤，應該考慮經導管栓塞或手術切除。
4.骨質疏松
骨質疏松在LAM很常見，有一些治療，如孕激素、吸入皮質激素、卵巢切除也可以增加骨質疏松的風險。所以，LAM患者需要行骨質疏松測定，如果出現骨質疏松應給予相應的治療，如：補充鈣、維生素D和雙膦酸鹽等。生活中的一些細節有助于改善骨質疏松。如戒煙、避免過量飲酒。少喝咖啡和碳酸飲料，注意營養平衡，補充牛奶或豆漿。增加含鈣多的食品，如：深綠色蔬菜、蝦、等。運動起來，比較簡單的方法是跑步或走路，如：每天30分鐘運動。運動量和方式應根據患者身體狀況而定，不要做超出自己能力的運動。