1.治療原則
重點是糾正代謝紊亂，控制腦水腫、降低顱內壓和控制驚厥等對癥處理。主要是針對本病的二個基本病理生理變化，即腦水腫和肝衰竭來進行治療和監護、評價。
2.重癥監護
對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護，及時發現異常。由于本病變化迅速，常可由輕癥突然變為重癥，故對病情較輕者也應密切觀察。
3.腦部病變的治療
控制腦水腫是治療本病的重點。在降低顱內壓的同時，還要維持腦的灌注壓。①降低顱內壓：用滲透性利尿劑，20%甘露醇靜注，開始時每4～6小時一次。速尿和地塞米松可同時應用。②監測顱內壓：可用蛛網膜下或硬膜外的測壓計，使顱內壓維持在20mmHg以下。③監測血氣：保持呼吸道通暢，防止低氧血癥和高碳酸血癥，以避免加重腦水腫。④維持正常血壓：以保證腦內灌注壓在50mmHg以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓，如果腦灌注壓過低，則引起腦缺氧，加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量。
4.降低血氨
可給以食醋灌腸，每次10～20ml，再加2倍無菌生理鹽水稀釋后保留灌腸。口服50%乳果糖混懸液。供給足夠熱量（30～40cal/kg）。有條件者也可用腹腔透析，新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新霉素口服或灌腸以減少產氨，瓜氨酸可使氨轉變為尿素。谷氨酸鈉液加于葡萄糖液中靜脈注射，可糾正高血氨。保護肝功能和加強支持療法，有人采用換血療法取得了一定效果。
5.防治出血
可給予膽固醇維生素K有助于凝血酶原的合成，也可輸注凝血因子或新鮮血漿等。
6.糾正低血糖
低血糖必須及時糾正，靜脈輸入10%～20%葡萄糖，使血糖維持在150～200mg/dl。當血糖達到稍高于正常水平時，可加用胰島素以減少游離脂肪酸的分解。
7.糾正代謝紊亂
維持水電解質及酸堿平衡。
8.其他
由于瑞氏綜合的病情兇險，不同的患兒可能會出現不同的多臟器受損的癥狀和并發癥。應及時給予必要的對癥和支持治療。