髓內血管畸形的治療常需血管內療法與顯微外科手術相互配合。當脊髓后動脈的分支有多根動脈供應時，血管內治療最為有效。脊髓前動脈的注射造影因為有可能損害正常的脊髓血流而變得復雜，特別是在脊髓前動脈不終止于血管畸形處鵻的情況下更是如此，暫時性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗和體感誘發電位有助于血管內治療病例的選擇。聚乙烯乙醇和氰化丙烯酸鹽為這類病變血管內治療的常用藥物。
顯微外科治療適于髓內多個血管球樣病變，這些病例常有明確的動脈供應。未成熟型病變在脊髓內的范圍更為廣泛，要把這些病變從有功能的脊髓組織上區別分離開來，往往比較困難。一般情況下，位于背側或中線部位的病變最便于外科手術切除，尤其是病變呈頭尾方向延伸狀者，包括超過兩個椎體者；但病變與脊髓前動脈密切相連者，則不適于外科手術。
未經治療的髓內血管畸形患者的神經功能將逐漸惡化。10～20年后，約半數病例的神經功能有顯著的惡化。在病灶能夠手術切除的患者，其療效大多令人滿意，且病情穩定。髓內病變被完全切除者中，60%的患者神經功能有所改善。