向家長介紹疾病的知識及預后，將飲食控制知識教給家長，使其懂得長期節制飲食對控制疾病的重要性。自從應用飲食療法以來，已有不少患者在長期治療后獲得正常生長發育，即使在成年后停止治療亦不再發生低血糖等癥狀，教會家長如何觀察低血糖先兆及處理，強調預防感染，適當鍛煉身體的必要性，需門診復查，定期隨訪。
1.Ⅰ型
（1）防治低血糖 急性發作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。
（2）防治酸中毒 血乳酸高，應服碳酸氫鈉。
（3）防治感染
（4）別嘌醇（別嘌呤醇） 治療高尿酸血癥。
2.Ⅱ型
目前尚無有效療法。
3.Ⅲ型
進食宜少量多餐，高蛋白飲食限制脂肪和總熱量防治低血糖。
4.Ⅴ型
①避免疲勞和劇烈運動；②運動前預備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。
5.Ⅵ型
宜高蛋白飲食，少量多餐防治低血糖。