胰腺囊性腫瘤對化療，放療均不敏感，手術是惟一的治療方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好發于胰腺體尾部，小的囊腺瘤可予以摘除 大多數病人需行包括脾臟在內的胰體尾切除。囊腺癌其惡性程度較低，發展緩慢，早中期病人其病灶界限相對清楚 即使與鄰近臟器有粘連和浸潤，也應積極行根治性切除。胰腺頭部囊性腫瘤可行胰頭十二指腸切除術，當病灶累及全胰時可行根治性全胰切除術。對于肝轉移的病例,如果原發病灶能夠全部切除，可同時行肝轉移瘤切除，以延長生存期。經剖腹探查并病理證實而不能切除的囊腺癌可行姑息性內、外引流以緩解癥狀。