對于無脊髓癥狀的海綿狀血管畸形不需要特殊治療。對有癥狀且反復發作的髓內海綿狀血管瘤，應積極手術，不能因癥狀暫時緩解而延誤手術時機，導致再次出血而影響療效。手術應在顯微鏡下進行，操作必須輕柔、準確，避免對脊髓粗暴牽拉和擠壓，以免對本已十分脆弱的脊髓造成損傷。術中應注意：
①術中通常可在脊髓表面見到藍紫色或紫褐色的異常區域，邊界清楚，于病變處切開脊髓軟膜。
②因反復出血造成周圍組織反應性膠質增生的患者，在血管瘤與正常脊髓組織間常形成一薄層膠質分界面，顯微鏡下嚴格沿此界面并緊靠病變分離，可避免損傷脊髓。
③對小的出血點盡量用濕明膠海綿壓迫止血，無效時盡量用微弱雙極電凝，每次電凝時間要短，并隨時用生理鹽水進行沖洗，以防電凝時產生的熱量擴散而損傷脊髓。
④病變形狀常不規則或呈分葉狀，應注意勿殘留病灶，否則易復發。
⑤手術全程在電生理監測下進行，防止術中誤傷脊髓。
脊髓海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形，易于全切除，手術并發癥發生率較低。術中在病變周圍有時可見發育不完整的細小引流靜脈，需小心切除。應強調的是，如果血管瘤與脊髓邊界不清，不可盲目切除，以免損傷正常脊髓。血管瘤切除后應仔細檢查瘤床，防止復發。對脊髓表面不可見的血管瘤，可采取脊髓正中切開以切除病灶。目前，關于立體定向放射外科治療髓內海綿狀血管瘤的療效報道很少，手術切除仍是公認確切有效的治療方法。