1、繼發性脊髓空洞積水癥：
首先應消除引起脊髓空洞的病因。如合并腦積水應行腦室腹腔分流術；合并顱頸交界區畸形，如小腦扁桃體下疝，行顱后窩、顱頸交界區減壓術。根據臨床癥狀，小腦扁桃體下疝程度，脊髓空洞程度，腦脊液流動情況，減壓可分為單純骨性減壓，硬膜下減壓，和蛛網膜下減壓。合并椎管內腫瘤的脊髓空洞，大多由髓內腫瘤引起，如室管膜瘤，星形細胞瘤，應行腫瘤切除術。隨著腫瘤的切除，大多數患者的空洞也會隨之減小。
2、特發脊髓空洞積水癥：
可行脊髓空洞切開引流術，于脊髓最膨隆處切開，到達空洞腔，切開并排放液體，于空洞腔內放置一細硅膠管，分流可向蛛網膜下腔及腹腔分流。
3、脊髓空洞積水癥的晚期病例
脊髓空洞巨大或神經萎縮退變明顯者。手術治療效果有限。可同時輔以神經營養，血管擴張藥物，以及嘗試理療，針灸等方法，延緩癥狀進展。