近10年來,針對本病的治療取得了一些進展,但對現有治療方案也一直存有爭議,對激素隔日治療方案、抗凝劑或抗血小板藥物的使用,均有不同的主張和觀點。
由于DDD為補體旁路途徑異常激活所致。因此,激素及免疫抑制劑療效欠佳。臨床研究表明,雖然激素可使成人DDD患者蛋白尿減少, 腎存活期延長,但進一步分析顯示,潑尼松對DDD的療效并不優于安慰劑。鈣神經蛋白抑制劑環孢素和他克莫司也未延長DDD患者的腎存活期。
H因子基因突變患者,可采用血漿輸注或血漿置換療法,補充H因子,糾正補體缺陷。
臨床非特異治療包括控制高血壓、延緩疾病進展和減少蛋白尿。一線降壓藥物為ACEI或ARB。治療高脂血癥,他汀類藥物降脂治療,可延緩疾病進展,糾正內皮細胞功能異常,降低動脈粥樣硬化風險。此外,還可應用抗凝劑和抗血小板聚集藥以及保腎對癥等治療。
應用CD20單克隆抗體利妥昔單抗(Rituximab)可能對C3NeF陽性、無H因子基因突變和C3過度消耗者有一定的治療效果。
口服或注射舒洛地爾(Suloctidil)治療DDD。舒洛地爾是由多個硫酸化雙糖的線性鏈構成,為一種對動脈和靜脈系統均有顯著抗血栓活性的糖胺聚糖 (Glycosaminoglycans,GAG)。舒洛地爾具有類肝素作用,為高效乙酰肝素酶抑制劑,可特異性降低患者體內乙酰肝素酶,減輕損傷。此外,舒洛地爾還具有干擾白細胞黏合及GAG替代作用,并可激活循環中和血管壁的纖溶系統而具有抗血栓作用。
應用抗C5單克隆抗體Eculizumab(又稱Soliris)來拮抗C5a介導的腎臟損傷,可能給DDD的治療帶來新的希望。
南京軍區南京總醫院解放軍腎病研究所應用中藥雷公藤多苷治療激素及免疫抑制劑方案治療無效患者,使用劑量為20 mg,3次/d,可以減少尿蛋白,可能對DDD有效。但有待積累更多的臨床資料。