預防出血，避免應用損害血小板功能藥物。
1.抗纖溶治療
臨床常用的抗纖溶藥物包括氨甲環酸和氨基己酸。
2.去氨加壓素
去氨加壓素常用于治療輕度出血，可縮短BSS、MHY-9相關疾病患者的出血時間。
3.重組活化凝血因子VII
當上述治療對遺傳性血小板減少癥患者無效時，可考慮采用重組活化凝血
因子VII治療。
4.血小板輸注
血小板輸注可用于臨床上對非特異性治療無反應的血小板減少及血小板功能異常，或威脅生命的出血。
5.異基因造血干細胞移植
遺傳性血小板減少癥缺乏特異性治療，造血干細胞移植是其有效的根治方法。
6.基因治療
動物及人體實驗均證實了基因治療在遺傳性血小板減少癥中的有效性。沒有合適供體進行造血干細胞移植的患者，基因治療是可以選擇的治療方法。