1．一般治療
(1)預防：對有鐮狀細胞特征的患者，應避免缺氧、脫水、感染、勞累、酸中毒，勿用止血帶壓迫肢體等。
(2)治療血管閉塞：注意保暖，鼓勵多飲水或輸液以利血液循環。高壓氧及吸氧有時可使疼痛減輕。
2．藥物治療
(1)雙氫麥角堿(herdergine)：0．3mg每日1～2次，皮下或肌內注射。可改善局部血液循環，使疼痛消失。
(2)山莨菪堿(654-2)：增加紅細胞的流動性，保護細胞膜，適當延長紅細胞的壽命，改善溶血和臟器梗死現象。10mg每日兩次肌內注射，20天為一療程，間隔1周，可重復1療程，共2～3個療程，癥狀緩解后改為10mg每周兩次，維持6個月。危象時，以654-2 l0mg靜脈注射，每日4次。
(3)鎮痛劑：疼痛劇烈時，為緩解疼痛可交替使用各種鎮痛劑。
(4)腎臟損害：無特殊治療，基本同原發性腎病，但出現腎病綜合征者不宜用激素治療。有尿路感染或腎盂腎炎者應及時使用有效抗生素治療，這對保護腎臟十分必要。腎功能衰竭時可予以透析或腎移植治療。
3．基因治療通過改變異常基因，可達到徹底治愈本病，但目前尚未推廣。