長Q-T綜合征是一種復雜而嚴重的心律失常，尤其在尖端扭轉型室性心動過速發作時，可頻發暈厥甚至猝死，必須及時地采取有效治療措施。由于不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現分別概述如下。
間歇依賴性長Q-T間期綜合癥
（1）去除病因：包括停用一切能延長Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。
（2）提高基礎心率：間歇依賴性長Q-T綜合征常在心率減慢的長間歇后發生，提高基礎心率可防止Tdp的發作，基本措施包括：
①人工心臟起搏：臨時起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉型室性心動過速療效迅速可靠，預后較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用于藥物治療效果不佳、Tdp反復發作伴有心室搏動、心室顫動或嚴重房室傳導阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺上腺上腺素為相對禁忌的患者。如Sclarolksg報道34例患者中，17例因利多卡因及電復律未能控制的Tdp，改用臨時心臟起搏均獲成功。起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的基本原理在于提高心室率，消除長間歇，使心肌復極趨向均勻，并可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預防尖端扭轉型室性心動過速的發作。
從理論上講，人工心臟起搏的方式宜首選心房起搏。最大優點是能保持房室的正常收縮順序和排血功能，避免兩者的不同步功能，以控制Q-T的延長。但長Q-T綜合征患者常常存在著暫時性或永久性房室傳導阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈沖不能下傳心室，則不能完全消除心室的長間歇。因此，一般以為右室起搏比心房起搏更適宜。心室起搏的頻率宜用90～110次/min，必須明確，人工心臟起搏的目的在于提高基礎心率，并不是為了對扭轉型室性心動過速進行超速抑制。
若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時人工心臟起搏控制后，一旦停用又反復發作，且藥物不能控制；B.Tdp反復發作并伴有心室撲動或心室顫動；C.伴有嚴重房室傳導阻滯（二度Ⅱ型及三度）；D.患有病態竇房結綜合綜合征。
②異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復極，減少復極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉型室性心動過速的第一線藥物。一般采用靜脈點滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調節滴速，使心率保持在100～120次/min之間。如Keren等報道7例Tdp，以2～8mg/min異丙腎上腺素靜滴后，5例心律失常消失。但必須注意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應激性，改變周圍血管效應對急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。
③阿托品（Atropine）：對高度房室結阻滯引起的間歇依賴性Tdp的患者使用阿托品有效，但對高度希氏束阻滯者應用阿托品后可使心房率增快并加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。對藥物引起Tdp而與房室傳導阻滯無關的長Q-T綜合征患者，阿托品的療效不一，許多病例無效。
（3）補鉀治療：體內鉀鎂離子缺乏可使心肌復極延緩，心電圖上出現Q-T間期延長，u波明顯，此為誘發Tdp的基礎。由于鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起Tdp，因此長Q-T綜合征時應補鉀。一般用0.5%～1.0%的氯化鉀溶液靜脈點滴，最初每小時可達2g。
（4）硫酸鎂：鎂鹽治療Tdp已屢有報道，并認為是一種簡便、快速而安全的治療方法。Tzivoni等報道3例扭轉型室性心動過速（Q-T間期均延長），其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺上腺上腺素、利多卡因等治療無效，遂用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，扭轉型室性心動過速均即刻控制。鎂鹽治療長Q-T綜合征的機制尚未完全闡明。由于硫酸鎂使用后，心室率及Q-T間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室復極而對Tdp發揮治療作用。認為治療作用可能與下列幾個方面有關：
①鎂是鈣離子的天然拮抗藥，可能對早期后除極具有抑制作用。
②補充體內的鎂缺乏。現已知，鎂是人體細胞內僅次于鉀離子即處于第2位的陽離子，與體內300多種酶的活性有關，機體缺乏鎂時，可導致這些酶，尤其是與ATP有關的酶功能不足。體內的鎂離子有1%存在于血液中，即使缺鎂時，血鎂濃度仍可在正常水平，但可引起明顯的病理生理作用。如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進入細胞內，鈉離子不能移出細胞外。從而誘發Tdp的發生。
③鎂離子可抑制交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律亦有裨益。一般用25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射后，用0.5%～1%硫酸鎂溶溶液250～500ml靜脈點滴，維持5～7天。
（5）維拉帕米：當長Q-T綜合征患者發生Tdp而且其他措施無效時，可試用維拉帕米，有時可取得明顯效果，但一般認為，維拉帕米對長Q-T綜合征患者不宜作為第一線用藥。例如Grenadier等對4例多種治療方法無效的Tdp患者，給予維拉帕米10mg靜注，其中3例發作終止，且未復發。一般用5～10mg維拉帕米加入20～60ml溶液中靜脈推注。維拉帕米治療長Q-T綜合征的原理尚待進一步探討，可能包括兩個方面：①抑制心肌細胞膜鈣離子內流而抑制早期后除極的發生；②非競爭性地降低交感神經和增加迷走神經張力的作用。
（6）利多卡因：利多卡因治療長Q-T綜合征的療效評價不一。有人認為無效，但也有一些報道使用利多卡因治療Tdp成功。如國內段氏報道3例長Q-T綜合征用利多卡因50～100mg靜滴，繼以1～4mg/min維持，均終止發作。并認為，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學各方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利于終止折返，故可用于Tdp。但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合綜合征以及基礎心率緩慢者不宜使用。
（7）直流電復律：直流電復律術用于長Q-T綜合征尚有爭議。一種認為電復律會損傷心肌使病情惡化，另一種認為低能量的直流電電擊對心肌并無明顯損傷，故應適時采用直流電復律術，以免轉為心室顫動后導致更為嚴重的心肌損傷改變。國內段氏報道8例扭轉型室性心動過速，用100～300J的電復律26次，17例取得成功，9次失敗（2例電擊后心臟驟停，1例轉為室顫而死亡，6次電擊后仍為Tdp），但需注意，在低血鉀、嚴重心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。