DS是少見病，目前對于此病的研究尚不足，疾病的發病機制未明，因此沒有明確的治療方案。外科手術是最好的治療方法，然而，手術后的預后取決于腫瘤的切除范圍。因為腫瘤通常位于蝶鞍之上，周圍有豐富的神經及血管，十分復雜，故多不能被完全切除，對大部分病例來說，化療和放療是重要的輔助療法。
一、手術治療
(1) 活檢:當考慮間腦綜合征時，可以行腦組織活檢術，行病理檢查，確定病變性質，再決定下一步治療。
(2) 手術切除:對于活檢陽性的病人或者診斷明確的，可以行手術切除病灶。使用導航系統、手術顯微鏡、超聲吸引刀等器械，根據腫瘤生長方向的徑向采取不同的手術入路，經翼點入路或經胼胝體入路。術中注意減少對腦組織的牽拉，保護視神經，保護重要的動脈及穿支血管。根據腫瘤的位置盡量做到全部切除。由于下丘腦和視交叉腫瘤位于大腦中央，周圍有豐富的神經及血管，難以全部切除的，在保護供血動脈不受損的情況下行次全切。
二、放射治療
作為本病的輔助治療，可用來控制局部腫瘤的生長速度，尤其對于手術不能完全切除腫瘤的病人。但由于嬰幼兒的中樞神經系統尚未發育成熟，放射治療會影響患者生長發育、內分泌及認知功能，因此對于嬰幼兒要慎重選擇放射治療。
三、化學治療
一經診斷為此病、行腦活檢術陽性、手術切除病變不超過一半的病人，均應盡快行化學藥物治療，常用的化療藥有卡鉑、長春新堿。卡鉑常規應用4周，2個療程；長春新堿為3-4周一療程。大多數病人對化療藥物有較好的耐受性，副作用也不大。治療后部分患者復查頭顱CT或MRI可見腫瘤體積縮小，病人體重增加，生存期延長。
四、其他治療
營養支持治療、對癥支持治療：由于體重減輕可加重患者的不良預后，故法國學者認為聯合化療的DS患者需要盡快給予高熱量的營養支持。通常首選口服途徑，但是當正常飲食不能滿足至少患者所需能量的50%時，最好的方法是人工喂養，包括腸內或腸外營養供給。這可為兒童提供必須的營養來保證其生長，并糾正或預防營養不良。