非對照性臨床試驗顯示潑尼松60-80mg/d，口服與鈣拮抗藥聯合應用有效，可推薦使用病情好轉或穩定后逐漸減量維持數月治療對潑尼松無效或復發進展者可加用環磷酰胺1-2mg/(kg·d)口服療程6-12個月。在治療期間必要時應重復腦血管造影檢查和(或)腦活檢，監測病情轉歸和評價藥物療效顱內肉芽腫性動脈炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystem，PACNS)是一種無其他系統性血管炎或不能以其他疾病解釋的有中樞神經癥狀的血管炎性疾病。本病首先由Cravatio等于1959年報道，過去認為本病少見，實際上乃對本病認識不足，例如1986年前文獻中只報道46例，1986年—1990年報道超過50例，而1990年以后報道已近百例。中國尚未見到此病的報道。PACNS的臨床表現無特異性，與侵犯的部位、病變的性質和程度有關，突出表現為頭痛；侵犯了運動區可出現相應部位支配區肌肉癱瘓；病變較彌散可導致認知能力下降；病變部位靠近大腦皮層可出現癲癇；侵犯到脊髓可引起四肢感覺、運動障礙；還有顱神經受損及腦出血的表現(腦動脈瘤破裂出血)等。
除中樞神經系統癥狀外可有發熱、體重下降等全身表現。腦脊液檢查可有細胞數及蛋白的升高，寡克隆區帶陽性。腦活檢可見肉芽腫樣血管炎和/或壞死性血管炎的表現。血管造影可見大腦中小動脈節段性狹窄、擴張及串珠樣改變。1988年Calabrese和Mallek提出了PACNS的診斷標準：
①病史和臨床檢查發現原因不明的后天獲得性神經系統損害。
②腦血管造影或腦活檢發現有典型血管炎表現。
③除外系統性血管炎及其他能引起繼發性中樞神經系統血管炎(血管異常及組織學改變)的各種情況。本例基本皆符合此三條標準。