食管平滑肌瘤雖為良性，但有惡變傾向，且腫瘤長期生長可壓迫周圍臟器。平滑肌瘤無癥狀并且生長緩慢，但長大后可有臨床表現。故除體積小的腫瘤——直徑在2厘米以下者、無任何癥狀，或患者因老弱、心肺功能低下等身體條件不適合手術者外，一經診斷均應手術治療,術后復發罕見。
由于本病發展緩慢，雖有潛在惡性傾向，但惡變率低，因此對年齡大、腫瘤較小、無明顯癥狀者，可以不手術治療，而行追蹤觀察。
