1.治療原則
補充糖皮質激素和鹽皮質激素，抑制雄激素的過量分泌，保持生長和發育進程。
2.治療方法
（1）藥物治療
糖皮質激素：經典型患者須口服糖皮質激素（氫化可的松），以糾正糖皮質激素缺乏；非經典型患者可在只出現癥狀時補充氫化可的松治療。未停止生長的患者選用氫化可的松治療；對于停止生長后的患者，可選用潑尼松等半衰期相對長的制劑治療。
鹽皮質激素：失鹽型患者需補充鹽皮質激素（如氟氫可的松）和氯化鈉，以維持水鹽代謝平衡。
（2）手術治療
外生殖器男性化嚴重的女性患者需要進行手術。
