Wegner肉芽腫的病程長短取決于疾病的嚴重程度和治療情況，初始，Wegner肉芽腫被視為一種進展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常為腎功能衰竭或繼發性感染。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮質激素對Wegner肉芽腫的自然病程具有顯著影響，但對生存率的影響卻不大，病變已累及全身的患者多數無法完全恢復。單純口服糖皮質激素并不能完全控制Wegner肉芽腫的嚴重眼部炎癥。聯合使用環磷酰胺可明顯降低其死亡率，提高其生存率。但是細胞毒藥物對于進展期腎功能不全者則效果不良。
1.標準治療方案 Wegner肉芽腫的標準治療方案為每天口服環磷酰胺和糖皮質激素，口服環磷酰胺的劑量從2mg/(kg?d)開始，但在出現危及生命的并發癥時，劑量可提高到3～5mg/(kg?d)。糖皮質激素多以大劑量開始，通常超過每天1mg/kg，臨床癥狀改善后，可逐漸減量。
2.并發癥的治療 當使用藥物治療Wegner肉芽腫時，它們的副作用常難以與原發病區分，治療中出現慢性免疫抑制的并發癥已經成為開發新藥的推動力，而且也是檢驗其治療效果的指標。
環磷酰胺通過使DNA烷基化，干擾細胞分裂，從而造成B細胞和T細胞絕對數量的下降。B細胞的損傷比T細胞大，對于自身免疫性疾病患者來說，環磷酰胺既可降低血液中免疫球蛋白的濃度， 又可降低自身抗體的效價。口服環磷酰胺吸收良好 在24h內可達到完全吸收。環磷酰胺的代謝物丙烯醛可引起常見的副作用出血性膀胱炎，也是引起遠期并發癥膀胱纖維化和膀胱腫瘤的主要原因。使用環磷酰胺后應大量飲水， 以稀釋膀胱中的丙烯醛，降低發生并發癥的危險性。磷酸巰基乙醇鈉可與靜脈注射環磷酰胺同時使用，以降低環磷酰胺的膀胱毒性 環磷酰胺可引起劑量依賴性的造血抑制。白細胞降低是骨髓抑制的最常見體征。
3.其他療法 關于其他細胞毒藥物對Wegner肉芽腫療效方面的資料還比較少。氨甲喋呤是二氫葉酸還原酶的可逆性抑制劑以及DNA合成的強烈抑制劑。少數資料支持氨甲喋呤可替代環磷酰胺，且較少引起嚴重的副作用。
4.抗微生物治療 1975年DeRemmee等報道過1例女性Wegner肉芽腫患者在使用三甲氧芐氨嘧啶-磺胺甲異惡唑(TMP-SMX)治療泌尿道感染時，其呼吸和腎臟功能在臨床上均有所改善。由于這一發現，DeRemmee等在后來的幾十年里，在某些Wegner肉芽腫患者中使用了此藥。其結論是TMP-SMX僅對某些患者有效。
5.眼部治療 應用人工淚液治療角結膜干燥癥，眼局部應用糖皮質激素對于輕度結膜炎和鞏膜外層炎可以緩解癥狀，但是單純使用糖皮質激素(局部或全身性使用)對于控制周邊性角膜潰瘍、鞏膜壞死和眼眶炎癥基本無效，若發生角膜穿孔，應立即用氰丙烯酸膠、結膜瓣、板層或穿透性角膜移植等方法進行治療。